Kaj povzroča sindrom Ellisa Van Crevelda?
Kaj povzroča sindrom Ellisa Van Crevelda?

Video: Kaj povzroča sindrom Ellisa Van Crevelda?

Video: Kaj povzroča sindrom Ellisa Van Crevelda?
Video: Autoimmunity in POTS: 2020 Update- Artur Fedorowski, MD, PhD, FESC 2024, November
Anonim

Ellis – van Creveldov sindrom je povzročil z mutacijo v genu EVC, kot tudi z mutacijo v nehomolognem genu, EVC2, ki se nahaja blizu gena EVC v konfiguraciji od glave do glave. Gen je bil identificiran s pozicijskim kloniranjem. Gen EVC se preslika na kratko roko kromosoma 4 (4p16).

Kako pogost je sindrom Ellisa Van Crevelda?

V večini delov sveta, Ellis - van Creveldov sindrom se pojavi pri 1 od 60.000 do 200.000 novorojenčkov. Težko je oceniti natančno razširjenost, ker motnja Zelo redko v splošni populaciji.

Prav tako, kaj je medicinski izraz EVC? Ellis-van Creveldov sindrom: vrsta nizke rasti z osupljivim skrajšanjem koncev okončin (roke in noge), polidaktilija (dodatne števke), zraščanje kosti v zapestju, distrofija (nenormalna rast) nohtov, sprememba v zgornja ustnica, različno imenovana "delna zajčja ustnica", "veza za ustnice" itd., in srčna

Podobno se lahko vprašate, zakaj ima veliko amišev iz okrožja Lancaster sindrom Ellisa Van Crevelda?

The sindrom je pogosto najdemo med starim redom Amiši Pensilvanije, prebivalstvo, ki doživlja »ustanoviteljski učinek«. Genetsko dedne bolezni, npr Ellis - van Creveld so bolj koncentriran med Amiši ker se poročijo znotraj lastne skupnosti, kar preprečuje, da bi nove genetske variacije vstopile v

Kaj je sindrom polidaktilije kratkih reber?

Sindrom polidaktilije kratkega rebra (SRPS) je redka podedovana, avtosomno recesivna, smrtonosna skeletna displazija, ki jo je mogoče diagnosticirati s prenatalnim ultrazvokom. Zanj je značilna mikromelija, kratka rebra hipoplastični prsni koš, polidaktilija (pre- in postaksialne) in večkratne anomalije večjih organov.

Priporočena: