Kako se diagnosticira Wolf Hirschhornov sindrom?
Kako se diagnosticira Wolf Hirschhornov sindrom?

Video: Kako se diagnosticira Wolf Hirschhornov sindrom?

Video: Kako se diagnosticira Wolf Hirschhornov sindrom?
Video: “180” Movie 2024, November
Anonim

The diagnoza se potrdi z zaznavo izbrisa volk - Hirschhornov sindrom kritično regijo (WHSCR) s citogenetsko (kromosomsko) analizo. Običajna citogenetska analiza odkrije manj kot polovico delecij, ki povzročajo WHS.

V skladu s tem je mogoče odkriti Wolf Hirschhornov sindrom?

En test lahko zazna več kot 95 % delecij kromosomov v volk - Hirschhorn se imenuje "fluorescenčna hibridizacija in situ" (FISH). Testi, opravljeni tudi po rojstvu vašega otroka lahko ugotoviti delno brisanje kromosoma.

kakšna je pričakovana življenjska doba osebe z Wolf Hirschhornovim sindromom? Povprečje pričakovana življenjska doba je neznan. Mišična oslabelost lahko poveča tveganje za okužbe prsnega koša in na koncu zmanjša pričakovana življenjska doba . Mnogi ljudje brez hudih srčnih napak, okužb prsnega koša in nenadzorovanih epileptičnih napadov preživijo v odrasli dobi.

Kakšni so torej simptomi Wolf Hirschhornovega sindroma?

Wolf-Hirschhornov sindrom (WHS) je genetska motnja, ki prizadene številne dele telesa. Glavne značilnosti vključujejo značilen videz obraza, zapoznelo rast in razvoj, intelektualna prizadetost , nizek mišični tonus (hipotonija) in epileptični napadi.

Kako se podeduje Wolf Hirschhornov sindrom?

Med 85 in 90 odstotki vseh primerov volk - Hirschhornov sindrom niso podedoval . Nastanejo zaradi delecije kromosomov, ki se pojavi kot naključni (de novo) dogodek med tvorbo reproduktivnih celic (jajčeca ali sperme) ali v zgodnjem embrionalnem razvoju.

Priporočena: