Na kateri kromosom vpliva bolezen Tay Sachs?
Na kateri kromosom vpliva bolezen Tay Sachs?

Video: Na kateri kromosom vpliva bolezen Tay Sachs?

Video: Na kateri kromosom vpliva bolezen Tay Sachs?
Video: What is Familial Dysautonomia? 2024, November
Anonim

Okvarjen gen na kromosomu 15 (HEX-A) povzroča Tay-Sachsovo bolezen. Ta pokvarjen gen povzroči, da telo ne tvori beljakovine, imenovane heksosaminidaza A. Brez te beljakovine se kemikalije, imenovane gangliozidi, kopičijo v živčnih celicah v možganih in uničijo možganske celice.

Ali je pri tem Tay Sachs kromosomska nepravilnost?

št. Tay - Sachs bolezen je avtosomno recesivno stanje. Stanja, povezana s spolom, povzročajo geni, ki se nahajajo na spolu kromosom (X ali Y). Tay - Sachs bolezen povzroča gen (HEXA), ki se nahaja na kromosom 15, avtosom.

Kakšna vrsta genske mutacije je Tay Sachsova bolezen? Tay - Sachsova bolezen je avtosomno recesivna motnja, ki prizadene osrednji živčni sistem. Motnja je posledica mutacije v gen ki kodira alfa-podenoto beta-heksosaminidaze A, lizosomskega encima, sestavljenega iz alfa in beta polipeptidov.

Kdo od tega najverjetneje zboli za Tay Sachsovo boleznijo?

Vsako leto približno 16 primerov Tay - Sachs so diagnosticirana v Združenih državah. Čeprav ljudje aškenazijske judovske dediščine (srednje in vzhodnoevropskega porekla) so pri najvišja tveganje, ljudje francosko-kanadske/cajunske dediščine in irske dediščine imeti tudi ugotovljeno, da imeti the Tay - Sachs gen.

Kaj se zgodi z ljudmi s Tay Sachsom?

Tay - Sachs bolezen je redka motnja, ki se prenaša s staršev na otroka. Te maščobne snovi, imenovane gangliozidi, se kopičijo do toksičnih ravni v otrokovih možganih in vplivajo na delovanje živčnih celic. Ko bolezen napreduje, otrok izgubi nadzor nad mišicami. Sčasoma to vodi v slepoto, paralizo in smrt.

Priporočena: